mixiのコミュニティより転載①
[4] m
2014年04月09日 16:24
3月31日に中顔面の延長術を受けたので、経過を報告します。
ちなみに現在2歳2ヶ月です。
延長開始から7日目ですが、今は9.8mm延長されています。1日1.4mmだそうです。
見て分かる変化としては、口がだいぶ閉じるようになりました。目も前よりは小さくなったかな。延長前は激怒りのときに目が飛び出しそうになったりしてたんですが、それは一切なくなりましたね。前頭部の延長で出したおでこも少し目立たなくなったと思います。
点滴やマーゲンからも解放されておすわりや立っちもOKなので日中は比較的ご機嫌ですが、寝るときは仰向けが必須なので、うつ伏せ大好きなうちの子は怒り狂って全然夜寝てくれません。
延長器もかなり存在感があり手が届きやすいので目が離せないです。
[6] n
2014年04月09日 23:52
>>[5] mさん
経過報告＆写真ありがとうございます！！
目の上が出てきたのが分かりますね～
何ミリまで延長予定なんですか？
ちなみに、この延長器がトランスフェイシャル・ピン型の延長器というやつでしょうか？
うつ伏せになれないのは辛いですね😣
みおさんも眠れないんじゃないですか？
少しでも休めているとよいのですが。
そういえばいつの間にかマーゲン卒業したんですね😍
[7] m
2014年04月10日 20:33
>>[6] nさん
20～30mmくらいを目標にしてます！
骨がしっかりしてるみたいなので、けっこう延長出来そうな予感
夜間は本当に眠れないです^^;
私自身が睡眠不足にめちゃくちゃ弱いタイプなのでかなりキツイです(T_T)
なので日中のお昼寝タイムに一緒に本気で爆睡してます！笑
マーゲンだいぶ前に卒業しましたよ(*^o^*)
でも一生マグのままでは過ごせないので、今後は摂食が重大な課題ですね。
中顔面の延長で改善されればいいのですが。。。
延長器の名前は、すみません分かりません^^;
今度先生に聞いてみます！
[8] na
2014年04月10日 21:09
骨が、しっかりしているなんて羨ましいです。
延長後が、楽しみですね！
うちは、色々限界だったみたいで、残念な結果でしたが…
明日、行きますねー♪
同じ装置の２人、ご対面楽しみです(*^^*)
[9] a
2014年04月11日 11:00
sちゃん、確かにお顔の雰囲気だいぶ変わりましたね！あまちゃんとの「似てる度」が下がってしまってちょっとサビシイなぁ～・・・なぁんて＾＾；怒って力が入っても目が出ないってすごい変化。周囲の子はたいていアレ見ると「うわぁぁ！」って驚きますからね（笑）
10ミリ弱でこれだけ変化がみられると、目標に達した時がますます楽しみですね。眠れなくて付き添いもつらそうですが、応援してます！
[10] n
2014年04月12日 08:41
うちの娘、1歳半くらいまでは、目が飛び出ちゃうこと時々ありましたよー。
指で押し込んで戻してました…
でもその後飛び出ることは無くなり、この1年くらいは出そうになることさえも減っていたんですが、最近また怒ると目がむき出す(って分かります？)ようになりました。
もう年少さん、摂食のことを考えるとエアウェイも離脱したいし、出先で嫌なこと言われるのも卒業したいし、ほんっと、早く中顔面の手術したいです！！
と、愚痴を失礼しました～(^^;;
[11] m
2014年04月12日 09:35
>>[8] naさん うちはもう2歳なので身体の大きさもあるかもしれないですね！
ここはなかなか閉塞的で他のママと話し辛いです^^;
メッセージ送りますねー！
[12] m
2014年04月12日 09:39
>>[9] aさん
私も最初ヒィ！ってなりました。笑
目が飛び出すとかなかなか衝撃的ですよね^^;
これからどこまで変化してくのか楽しみです☆
今は似てる度が下がったけど、aちゃんさんのお子さんも中顔面やったらきっとま楽しみです同じ顔2なりますよ(*^o^*)
[13] n
2014年04月12日 09:42
>>[10] nさん
指で押し込むって聞いたことあります！
恐ろしい。。。
2歳になる前でもすでにマーゲンにうんざりしてたので、nさんはもっと大変な思いをしるんですよね(T_T)
摂取は本人のやる気も重要だったりするから一筋縄ではいかないですし。
お互い早く摂取の悩みから解消されたいですね！
>>[13] mさん
うちはもう胃瘻にしちゃったので、マーゲンのストレスからは解放されました～！
気切よりもエアウェイの方が摂食困難度が高いみたいで、うちはもうエアウェイ離脱まで無理だろうと諦めてます。
マグで飲めてるのであれば、いつかは！って思いますよ～
液体の方が難しいはずだし…
[15] mi
2014年04月13日 23:27
naさんとmさんは同じ病院なんですね。
会ってお話できるなんて、羨ましいです。
うちの子も7月のＣＴ後に手術日程や、方法が決まる予定です。
病院で初めての手術になるそうで、凄く不安です＞＜
[16] m
2014年04月15日 17:15
>>[15] miさん
同じ病院でも同時期に入院ってあんまりないですもんね。
病院ではじめての手術って確かに不安になりますね。
でも難しい手術なだけにベテランの先生が執刀してくれるんじゃないでしょうか？
病院で初めてならなおさら、術後の管理も手厚そうだし。
手術後1週間もすれば元気な姿に戻るので心配も減ると思います☆
応援してますよ(*^o^*)
[18] mi
2014年06月01日 09:14
>>[16] mさん
返信遅れてごめんなさい
他の病院と相談しながら、手術方法を検討すると
言われています。ベテランの先生が来てくれると
うれしいのですが。。
初めてだと、手厚く見てもらえる！わ、気付きませんでした。
そうだと嬉しいです＾＾
ありがとうございます。
[19] mi
2014年07月30日 18:26
7月のCTの結果で手術が決まる予定だったのですが、
白紙に戻りました。
病院の連携で行う手術は責任が持てない為、当初予定していた
10歳頃になりそうです。
皆さんの通われてる病院では何歳頃、中顔面の手術を行うのが
主流ですか？
また、どういった症状で手術を勧められますか？
私とこは、滲出性中耳炎を繰り返していた事や、
無呼吸、眼球突出が進んでいた事もあり、手術を勧められました。
[20] na
2014年08月06日 07:07
>>[19] miさん
なんだか、振り回されてしまった感じですね…
中顔面の手術、うちは呼吸や眼球突出の問題があるので、就学前に、と言われてきましたが、Dr.としてはやはり出来る限りは先送りにしたいみたいです。
前回の受診時には、落ち着きのない娘の様子を見たDr.が術後の延長器生活に不安を覚えたらしく、「小学生になってから」なとどと言いだしたのでこちらが焦りました。。
エアウェイによる摂食障害をはやくなんとかしたいので、就学前の手術を改めてお願いしましたよ～。
[21] mi
2014年08月06日 17:20
>>[20] nさん
ありがとうございます。
ずっと診てくれている先生でも、手術の時期については
就学前から小学生頃と話が変わったりするんですね。
とりあえず、盆明けに、連携で手術を行ってくれる先生を
受診しようと思います。
hちゃんも順調に進みますように。
[22] ny
2014年08月13日 16:46
>>[19] miさん
うちは15歳と言われています。夜間エアウェイの使用があるものの、早急に手術が必要との判断にはならないそうです。眼球突出はあるものの、瞼は閉じれるので…。小さいうちに手術をするケースもあるけれど、うちの病院は医学的に問題なければ成長期を過ぎてから、との考えのようです。顎の手術と一緒にとのことです。
小中高と、多感な時期に眼球突出を治してあげたいのが本音ですが…。
[23] n
2014年08月14日 21:37
10月のクラニオ外来(脳外＆形成の先生が一緒に診てくれる日)に、耳鼻科の主治医も参加して、中顔面の手術時期を話し合ってくれることになりました。
どんな方向性になるのか、ドキドキです…！
[24] an
2014年08月14日 22:26
今年５月、二歳半で念願の退院を果した次女。
中顔面の手術をしてから退院するという選択肢もありましたが、ひとまず一度退院させてもらって、この秋、中顔面の手術予定でした。
が、第三子妊娠に伴い、付き添い入院が不可能なため、また延期することになりました。
前向きな手術であることは理解しているものの、具体的に手術の怖さや術後の過ごし方の大変さなどを想像すると、延期になるほどホッとしていたりします。
執刀医（千葉大の教授で、このコミュにも同じ先生の方がいらっしゃいますよね(^'^)我が家は九州在住ですが、この先生が週一で、お世話になっている病院にやって来ます。）は、早い時期に中顔面の手術をするお考えで、先週の外来でも、
「気管切開をしているから、状態は安定している。でも、ただ安定しているだけで、進歩のさせようがない。中顔面を出せば、鼻口からの気道の確保、発声の練習、摂食の進め方などなど、他の科と連携を取って今後の成長を促す計画を立てることができる。顔つきも随分変わる。」
という内容の話をされました。
子供たちの未来に期待している、伸ばせるところは伸ばしてやりたい、そのために早い時期の手術を大事に考えている・・・、前向きすぎる？愛情ある先生なのだと思います。
こちらの希望する時期（＝付き添い入院が可能な時期）に、手術予定を組んで下さることになりました。
産後半年経った頃かなぁと漠然と考えています。
[25] g
2014年08月16日 14:2
皆さん色々悩まれての判断待ちなんですね。我が家はまだ顔面の話は出ていません…。ファイファー症候群2型は短命…感染症や肺炎が怖いと言われております。
眼球突出が最近また出現するようになりました。耳は聞こえない…気管切開していてお話出来ない…お願いだから目を守ってください!!とお願いしています。
[26] mi
2014年08月17日 22:01
>>[22] nyさん
にやまこさんの通ってる病院では15歳なんですね。
私も出来るなら、小学校入るまでに・・・と思ってました。
うちとこの病院は手術経験がないので、経験のある
先生のところで聞いてこようと思います。
また報告しますね。
[27] g
2014年08月18日 10:19
女子医大では、小学校前辺りと言われていますが、その子によって違うから…と流されています。うちも、セカンドオピニオン行きたいなぁ～。
[28] go
2014年08月18日 18:39
>>[27] gさん
同じくⅡ型ですが、6月で5歳になりました。
短命と言われてましたが、今や風邪も年一回くらいしか引かないほど元気に育っています。
中顔面は10歳と今の病院では言われ、今の病院では、今の年齢ならできなくはないと言われています。
まあ、その前に頭蓋骨の圧迫が見つかって延長をすることになりましたが…。
これだけ見解が病院ごとに異なっていると、セカンドオピニオンに行くのはかなり有効だな、とちょっと前に受けて思いました。
いくつで中顔面をするかは抜きにして、ファイファーっ子は少ないので、患者受け入れ経験の多い病院の意見を聞くのがいいかなぁ…と思っています。
[29] an
2015年07月22日 22:18
中顔面の手術を受けたのでご報告です。
3歳8か月での手術です。
☆日程
6/9 入院、術前説明。
6/10 手術。
6/13 延長スタート。左右とも、1日1ミリずつ（朝0.5ミリ、夕方0.5ミリ）
週一回のペースでレントゲンとCTで骨の位置を確認しながら、21ミリで延長終了。
（今後も中顔面の低形成が予想される為、噛合せで上の歯が10ミリ出た位置が目安とのこと。）
7/10 退院。
9月or10月 器具を外す手術の予定。
☆術前説明で受けたリスク
出血、輸血、硬膜損傷や脳損傷による感染、気道トラブル（腫れることにより気道閉塞や血液の気管への流れ込み等。）、失明、逆さまつ毛、傷痕など。
☆術式
ハローという外固定の中顔面骨延長器を使った術式。Le Fort Ⅲ型骨延長術というのかな。
☆術後
手術は無事終了。出血量は400cc（体内の全血液800㏄中）。これでも想定内の量らしい。
数日は輸血や麻薬などを用いて血圧や痛みのコントロール。
手術直後は、本当に可愛そうな見た目でした。口の中にも傷があるので、鼻からも口からも目からも出血。カチューシャ型に切り開く頭にはもちろんのこと、目にも血抜きの管が入れてありました(>_<)。数日眠らせるため、乾燥防止目的で瞼も全縫合(>_<)
術後三日目から徐々に覚醒させ、延長開始。同時に瞼の縫合も解きました。
顔の腫れが引く前に延長開始しているので、いったいいつ腫れがひいたのか？術前の顔に戻らないまま顔が変わっていくので不思議な感じでした。
☆次女の様子
延長時は、少し心拍が上がったりしたこともあったが、そんなには痛くない様子。
数日眠らされていたことでの筋力低下に加えて器具の重みもあり、そしてその器具の存在を意識しすぎて手足は動かしても頭は全く動かさず。おかげで器具に衝撃が加わることもなく延長はトラブルなく無事終了。
３週間目くらいからやっと体をねじるようになってきても、頭は動かさず。
☆術後のトラブル
・頭を動かさないことで、後頭部に褥瘡。
・角膜潰瘍。一つの原因としては乾燥。
・トラブルには至ってないが、ワイヤーが出ている部分の皮膚が歯磨きや顔拭き等のケア時に動き、きれいに治りきらず痛そう。
☆今現在で実感している術前からの変化
・顔の変化。鼻の穴が大きくなった。小鼻の掃除がしやすい(笑)
・ドロンとした鼻水が終わりなく出ていたのが全く無くなった！
・よだれが激減！
・涙が増えた。涙腺の変化か？甘え泣きが増えたからか？
・鼻の奥の形が変わったから栄養チューブが入りにくくなった。
・右鼻からしか入らなかった栄養チューブが左鼻にも入った！
・期待していた睡眠時の目の閉じ具合は、全部綺麗に閉じたり結構開いていたりであまり変わらず。目の下のワイヤーがあっかんべ状態になっているので、器具を外せばもっと閉じやすくなりそう。
・以前より表情が読みにくい。術後表情が少し減ったからか？もしくは新しい顔に見慣れないから。
退院後、動きは増えたけど、ハローの出っ張りがストッパーになり一人で真横は向けず。（次女の元々の力？は真横向き以上寝返り未満）本人はストレスも無さそうでたまに笑顔も出る。リラックスしている様子。
ちなみにお風呂は濡れてはダメなところなどは無し。
今後は摂食面や気管切開を閉じることなどゆっくり期待します。
写真：「術前」と「延長終了後」
[30] y
2015年07月23日 00:28
>>[29] anさん 詳細なる報告、ありがとうございます！大変な手術だとは分かっていますが、体内の全血液の半分も出血するなんて…。それを乗り越えてるんですから、ホントに凄いな、頑張ってるなって、泣けてきちゃいます。
それにしても術後のnちゃん、超可愛い！お目目パッチリ、まつげも長い？お鼻もスッとして美少女系です！